Centro VAMP

La Malattia di Parkinson (MP) è una patologia neurodegenerativa cronica progressiva caratterizzata da un quadro clinico motorio e non motorio.

La MP presenta una prevalenza stimata di circa 200 casi su 100.000 abitanti. L’incidenza risulta tra 8 e 20 nuovi casi/100.000 abitanti/anno. Sia l’incidenza che la prevalenza della MP aumentano con l’età. La familiarità rappresenta un fattore di rischio certo e sono note alcune forme (< 5%) geneticamente determinate, a esordio in genere giovanile.

L’eziologia è sconosciuta; l’uso di pesticidi fra gli agricoltori e altre attività lavorative che comportano esposizione, in particolare, a solventi e a metalli pesanti, sembrano associarsi a un maggiore rischio. La MP conduce nel tempo ad una disabilità sempre più severa con pesanti ricadute, oltre che sui pazienti, anche nei confronti dei famigliari e dei care-giver. L’impatto economico di una malattia progressivamente invalidante ricade pesantemente sul SSN ed indirettamente sulla società.

Criticità della rete di valutazione ed assistenza attuale:

L’organizzazione dei servizi specialistici è caratterizzata da una certa eterogeneità. La diagnosi e la terapia della MP e delle sindromi parkinsoniane costituiscono due momenti di elevata specializzazione clinica. Il primo approccio compete al Medico di Medicina Generale (MMG), che in fase iniziale formula un’ipotesi diagnostica e negli stadi successivi effettua il monitoraggio clinico/farmacologico della malattia, in collaborazione con i livelli specialistici. Dai dati della letteratura internazionale tuttavia, risulta che almeno il 20% dei pazienti non riceve una diagnosi corretta e che gli stessi centri e ambulatori specializzati compiono errori diagnostici in almeno il 10% dei pazienti.

In particolare i malati di Parkinson nella provincia di Bergamo ammontano a quasi 5000. Questa e altre evidenze indicano la necessità di indirizzare la fase diagnostica della malattia verso strutture specializzate che devono essere in grado di interagire e comunicare le loro impostazioni ai MMG e agli altri operatori. Molteplici sono i problemi nell’offerta assistenziale per i pazienti in fase avanzata di malattia, per le frequenti   comorbilità e complicanze e per la necessità di un approccio multidisciplinare- multispecialistico.

Su tali presupposti l’attuale progetto si pone l’obiettivo di sviluppare un modello gestionale della malattia di Parkinson che presenti le seguenti caratteristiche:

• centrato sui bisogni del paziente, a cui verrà offerta una presa in carico globale da parte di un team multidisciplinare: si svilupperà un modello di gestione della MP garantendo al paziente interventi adeguati e differenziati in rapporto allo stadio di malattia.

– basato sulla stretta integrazione tra le varie componenti sanitarie (medico di medicina generale, ASST,  Ospedale) e socio-assistenziali (famigliari e care giver, Associazioni dei malati)

• orientato all’informazione, educazione e autogestione del paziente e dei famigliari

• volto a migliorare la self-efficay del paziente, la sua qualità di vita e quella del care giv
• Comunicazione della Diagnosi

La conferma diagnostica e la formulazione terapeutica viene effettuata dallo specialista neurologo dell’ambulatorio del Centro VAMP. Questo momento estremamente delicato, rispettoso e compassionevole, deve necessariamente prevedere la presenza di un famigliare stretto (coniuge, figlio o care-giver). Il paziente andrà dettagliatamente informato, qualora lo desideri, su qualsiasi aspetto della malattia e comunque incoraggiato ad una gestione il più possibile autonoma, facilitandone e condividendone le scelte. Se necessario si possono prevedere in questa prima fase colloqui di supporto psicologico. Contestualmente andrà informato e coinvolto il MMG nell’ottica di integrazione delle cure tra ospedale e territorio.

Una volta comunicata la diagnosi il Centro VAMP dovrà garantire la sorveglianza del decorso della malattia e degli effetti della terapia per evitare procedure terapeutiche improprie ed effetti collaterali indotti dal trattamento cronico con i farmaci antiparkinsoniani.

• Follow-up

I pazienti eseguiranno c/o l’ambulatorio del Centro VAMP la 1° visita di controllo dopo 1- 3 mesi dalla prima visita per verificare l’efficacia della terapia o la necessità di introdurre nuovi farmaci, per valutare la presenza di eventuali effetti collaterali, la progressione dei sintomi e l’analisi di eventuali esami strumentali.

Le visite successive potranno essere effettuate con cadenza variabile a seconda delle problematiche del paziente; è comunque raccomandata almeno la cadenza annuale.

Le visite con carattere di “urgenza” saranno valutate  in PS.

Durante il follow-up il Centro VAMP sarà inteso come unità di integrazione funzionale per la diagnosi e la cura della MP,  garantendo naturalmente anche l’erogazione dei farmaci che richiedono il piano terapeutico secondo le disposizioni ministeriali.

Il Centro VAMP dovrà pertanto: 

• disporre di un’attività clinica permanente;
• avere disponibilità di accesso per le attività erogabili in regime ambulatoriale o di degenza, per speciali esigenze diagnostiche o terapeutiche;
• avere accesso a esami diagnostici di neuroimaging, neuropsicologia e neurofisiologia (sulla base di quanto previsto dal PDTA);
• essere strutturato per agevoli modalità di comunicazione con il MMG ;
• collaborare all’attività di formazione per MMG, specialisti territoriali, infermieri, altri operatori sanitari coinvolti e Scuola Parkinson per pazienti e familiari.

Il Centro VAMP dovrà farsi carico delle problematiche che via via si manifesteranno ai vari livelli con la progressione del processo patologico; si prevede pertanto il coinvolgimento oltre al Neurologo, delle seguenti figure:

Fisiatra, per l’impostazione del trattamento riabilitativo ritagliato sulle necessità neuromotorie del paziente

Internista, per il trattamento delle eventuali comorbilità

Cardiologo, a cui ci si potrà riferire, insieme all’internista, per le problematiche  correlate alla disfunzione neurovegetativa (ipotensione ortostatica, aritmie, etc)

Pneumologo, per la valutazione ed il trattamento dei disturbi respiratori e comportamentali nel sonno

 Neuropsicologo nel caso si presentino disfunzioni della sfera cognitiva, il paziente sarà avviato al trattamento idoneo

Otorinolaringoiatra per la valutazione strumentale (fibroscopica) della disfagia

Logopedista: in caso di disturbi dell’articolazione della parola (disartria/ipofonia) e/o della deglutizione, potrà intervenire somministrando esercizi per il perfezionamento della fonazione e suggerendo strategie per gestire al meglio la disfagia in attesa di provvedimenti invasivi, talora inevitabili

Nutrizionista, per intervenire sulle modificazioni nutrizionali, per le interazioni tra alimenti e farmaci e per le correzioni dietetiche da attuare in caso di dimagramento o eccesso ponderale (non infrequenti nel corso della malattia).

Fisioterapista  per l’attuazione del programma riabilitativo.

2^a) Problematiche neurovegetative

I disturbi autonomici possono spesso precedere la comparsa dei sintomi motori ed un tempestivo sospetto, sostenuto da evidenze strumentali, può condurre non solo ad una diagnosi precoce della malattia ma anche ad una differenziazione tra il Parkinson ed altri parkinsonismi (come l’atrofia multisistemica o la paralisi sopranucleare  progressiva)

Disfagia, costipazione, disuria, incontinenza, disfunzione erettile, scialorrea, sudorazione sono alcune delle condizioni correlate alla disautonomia,  ma ciò che può portare ad una vera e propria disabilità è la disautonomia cardiovascolare. Tale condizione, infatti, frequentemente riscontrata in pazienti affetti da MP determina uno scompenso dell’omeostasi pressoria con oscillazioni che vanno dalle crisi ipertensive (con rischio di ictus, emorragie cerebrali, ipertrofia ventricolare) alle crisi ipotensive per le quali il paziente non è in grado di raggiungere la posizione eretta. A questo si aggiunge l’evenienza non remota di episodi sincopali per i quali aumenta il rischio di trauma da caduta. Il paziente risulta, quindi, più esposto di altri, a complicanze pressorie sia acute che croniche.

Tra i sintomi più disturbanti dovuti a disfunzione neurovegetativa, la scialorrea occupa uno spazio percentualmente rilevante, ma può essere trattata ambulatoriamente dal Neurologo con la tossina botulinica.

 2^b) Disordini del sonno

I disordini del sonno (sonnolenza diurna, insonnia, disturbi del sonno in fase REM,) interessano oltre la metà dei parkinsoniani. Lo studio polisonnografico completo (che si potrà eseguire a domicilio o, in casi particolari, anche in regime di breve ricovero, consentirà di acclarare la causa del disturbo. Potranno essere forniti ausili per migliorare l’autonomia del paziente nei cambi di posizione nel letto; potranno essere prescritti dispositivi per la ventilazione non invasiva notturna in presenza di apnee nel sonno . Un attenta revisione dello schema farmacologico e/o delle abitudini di vita potranno servire a migliorare la qualità del sonno e la veglia diurna.

 2^c) L’intervento in ambito neuropsicologico

Durante il corso della malattia si possono non infrequentemente manifestare sintomi della sfera cognitiva che possono talora anticipare i segni e i sintomi motori. Quando presenti, tendono a peggiorare nel corso della malattia, producendo un negativo impatto sulla qualità di vita. Di fronte a tali problematiche (depressione, deficit attentivi, mnesici, visuo-spaziali e di programmazione) verrà organizzato dal neuropsicologo un intervento coordinato di counselling ed attività terapeutiche, orientato a raggiungere cambiamenti funzionali tramite la modificazione, il potenziamento o il recupero di comportamenti precedentemente appresi, o tramite meccanismi di compensazione dei sistemi neurologici danneggiati.

L’intervento neuropsicologico nella MP si prefigge l’obiettivo di limitare l’impatto di condizioni disabilitanti tramite interventi che permettano di conservare il più elevato livello di autonomia compatibile con una determinata condizione clinica, di migliorare la qualità della vita e potenziare le risorse residue dei pazienti e in via secondaria di migliorare le prestazioni cognitive, il tono dell’umore e il comportamento.

Nel Centro VAMP prevediamo di sottoporre i pazienti ad esercizi specificamente mirati alla stimolazione delle diverse funzioni cognitive; la gestione di variabili quali l’ordine di presentazione dei diversi tipi di esercizi, i livelli di difficoltà, l’alternanza fra esercizi a prevalente contributo individuale e a maggior interazione tra i partecipanti, saranno gestiti nella pianificazione quotidiana del piano riabilitativo.

Il programma di riabilitazione in ambito cognitivo sarà condotto da personale specificamente formato che calibri la difficoltà dell’esercizio in funzione del livello delle prestazioni, guidi il paziente nella ricerca delle strategie più corrette da utilizzare, indichi dove e come distribuire l’energia attentiva durante l’esecuzione del compito.

Al fine di incrementare l’empowerment del paziente parkinsoniano, potranno anche essere impiegati specifici protocolli di valutazione e riabilitazione cognitiva sviluppati nell’ambito di progetti di teleriabilitazione.

2^d) Percorso riabilitativo neuromotorio

I pazienti in regime degenziale verranno seguiti da fisioterapisti in un programma riabilitativo neuromotorio individuale, in cui verranno effettuati esercizi con o senza pedana mobile stabilometrica (PROKIN 252, TECNOBODY) per i deficit di equilibrio e dei riflessi posturali, training del cammino (anche attraverso l’impiego di cues acustici e visivi) con treadmill (C-MILL VR PLUS, MOTEK) supportato da programmi di realtà virtuale e da immagini proiettate sul tappeto che simulano ostacoli, esercizi di stretching per ridurre le retrazioni muscolo-tendinee, di rinforzo muscolare, ed esercizi di frammentazione del compito in sottocompiti).

In caso di “freezing” i pazienti potranno essere sottoposti a cicli di stimolazione diretta transcranica (tDCS BRAINSTIM) associata o meno, a seconda delle condizioni cliniche, al trattamento su treadmill. Saranno praticate sedute di attività aerobica, sviluppata con impiego di cicloergometri. Il percorso riabilitativo sarà personalizzato, ossia gestito in setting appropriati allo stato clinico del malato in una logica interdisciplinare.

La valutazione del paziente dovrà essere il risultato di un approccio multidisciplinare, con un programma che andrà definito per obiettivi. I risultati ottenuti andranno non solo riportati nel diario clinico del paziente, ma quantificati attraverso idonee scale cliniche validate di “outcome” e tramite una valutazione strumentale obiettiva e quantitativa;

– il paziente andrà inserito in un follow-up che ne verifichi l’evoluzione clinica, con un conseguente adeguamento della strategia terapeutica;

 Fase avanzata di malattia

Nelle fasi avanzate di malattia il ricovero è ritenuto opportuno qualora si debbano gestire comorbilità complesse e non vi siano alternative valide per migliorare l’autonomia del paziente attraverso la gestione domiciliare.

Inoltre quando il trattamento farmacologico convenzionale non sarà più in grado di controllare adeguatamente il complesso quadro clinico della fase avanzata, si potrà ricorrere a procedure terapeutiche le quali, seppur invasive, possono rappresentano valide opzioni. Tali procedure sono:

(1) l’infusione intraduodenale di levodopa (duodopa) tramite PEG ;

(2) l’intervento neurochirurgico di stimolazione cerebrale profonda (DBS).

Educazione del paziente all’autogestione

Si organizzeranno

• forme di sostegno pratico e psicologico ai pazienti parkinsoniani e alle loro famiglie attraverso l’organizzazione di contatti diretti
• incontri educativi, relativi a tutti gli aspetti della malattia, con informazioni riguardanti gli ausili domestici
• colloqui per lo svolgimento di pratiche burocratiche per l’accesso ai benefici sociali
• iniziative di ricerca in ambito sanitario e socio-assistenziale. Lo scopo di tali iniziative è quello di fornire strumenti e modalità di aiuto terapeutico, riabilitativo, psicologico, educativo, ai pazienti parkinsoniani e alle loro famiglie

 Formazione-Informazione (Scuole Parkinson)

Nei programmi di formazione del personale sanitario potranno essere implementate attività formative specifiche (secondo le classiche modalità ECM), per acquisire elementi essenziali per la gestione del malato parkinsoniano. La formazione-informazione diretta invece a pazienti e familiari sarà organizzata in stretta collaborazione con le Associazioni pazienti parkinsoniani presenti sul territorio. Con le Associazioni verranno condivisi programmi di divulgazione delle informazioni medico-scientifiche riguardanti la MP e i parkinsonismi; suggerimenti sulle strategie più efficaci per convivere al meglio con la malattia; sensibilizzazione dell’opinione pubblica sulla necessità di ottenere terapie sempre più efficaci; raccolta di fondi per progetti di ricerca con ricadute diagnostico-terapeutiche sulla MP